原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis，PBC）是一种慢性自身免疫性肝病，其特征是肝内胆管被破坏，导致了胆汁淤积和肝损伤。PBC最常见于40-60岁的女性，而男性患者较少见。 PBC的主要症状是疲乏和肝功能异常，包括黄疸、肝细胞坏死和纤维化。早期症状包括轻度黄疸、肝区痛和瘙痒，随着时间的推移，病情可能恶化并导致肝硬化和肝衰竭。除了肝与胆道方面的症状之外，PBC还可能导致疲劳、骨质疏松、口干、结石等症状。 治疗PBC应基于其严重程度和肝功能情况。目前可用于PBC治疗的药物包括乙酰水杨酸、胆酸、免疫调节剂和抗病毒药物等。特别是胆酸，是目前治疗PBC的主要药物，其有效率高达70-90%。 总之，PBC是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断、早期治疗、定期随访至关重要。对于PBC患者，应注意保持合理饮食、规律运动和避免充分饱和脂肪和酒精的摄入。同时，积极治疗相关的并发症也是很重要的。