α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是一种罕见的遗传性皮肤病，又称为α1-抗胰蛋白酶缺乏症。这种疾病主要是由于体内缺乏α1-抗胰蛋白酶导致皮肤脂质代谢紊乱，从而引起脂质沉积和皮肤炎症反应。 α1-抗胰蛋白酶是一种抑制胰蛋白酶的酶，可以避免胰蛋白酶对组织的自我消化。当体内缺乏这种酶时，胰蛋白酶无法得到约束，会攻击自身的皮肤细胞，造成皮肤组织的破坏和炎症。 患有α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的患者，皮肤会出现黄色或橙色的皮肤斑点、囊肿和瘤，同时伴随皮肤瘙痒、发炎和感染等症状。严重的情况下，患者可能会出现肝脾肿大、贫血、免疫功能低下等症状。 目前，该疾病还没有有效的治疗方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。对于患有该病的家族，需要进行基因检测和遗传咨询，以便及早发现和预防该病的传播。