脂肪酶缺乏症

脂肪酶缺乏症（lipase deficiency）是指婴幼儿期出现的一种罕见的遗传性疾病，患者的胰腺无法分泌足够的脂肪酶，从而导致对脂肪的消化吸收受到影响。此症状的一个主要表现为腹泻。 疾病儿科的脂肪酶缺乏症主要发生在婴儿出生一周内，临床症状主要由于脂肪吸收不良引起的。症状表现为黄疸、浆液性糜烂性便秘、腹泻、体重下降、营养不良、发育迟缓等。如未及时治疗，孩子的体重增长缓慢，短期内可出现生长停滞。同时，由于脂肪的消化吸收不足，尿中常出现脂肪酸代谢产物，也可能导致脂溢性皮炎、骨质疏松和智力障碍等后发症。 该症的主要治疗手段为常规中断进食和通过口服外源性脂肪酶以及严格遵守低脂、高碳水化合物食物的饮食原则，以便减少内源性脂肪酶的需要。治疗的主要目标是使症状改善，促进患儿体重的增加和生长发育的正常化。对于病情较为严重的患者，可以考虑静脉输液补充营养。 总之，儿科的脂肪酶缺乏症是一种罕见的疾病，需尽早发现并及时进行治疗，以期达到良好的预后效果。