恶性网状细胞病是什么？

恶性网状细胞病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，它起源于网状内皮系统，特别是单核-巨噬细胞系统。该疾病在临床上表现为多种症状，包括发热、肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少和进行性衰竭。

1. 病因与发病机制：恶性网状细胞病的病因尚不明确，可能与免疫功能异常、遗传、感染、肿瘤等因素有关。病变分布广泛而极不规则，导致临床表现多种多样，早期常易误诊。
2. 多发群体：该疾病可见于各种年龄，但以青壮年居多，男性患者多于女性。
3. 主要临床表现：
   • 起病急骤，病势凶险，病情进展迅速。
   • 发热，多为不规则高热，也可能出现驰张热、稽留热或间歇热，抗生素和激素治疗往往无效。
   • 进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向。
   • 部分病例有腹泻、胸腹腔积液，晚期可有黄疸。
   • 肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。
4. 诊断：诊断恶性网状细胞病需要综合病史、体征和实验室检查。骨髓穿刺是明确诊断的关键步骤，可以观察到数量不等的异常组织细胞。
5. 治疗：目前尚无特效治疗，治疗原则主要包括支持治疗、对症治疗、化疗和脾切除。然而，患者多在半年内死亡。

综上所述，恶性网状细胞病是一种预后较差的罕见血液系统恶性肿瘤，临床表现多样且病情进展迅速。对于该疾病，早期诊断和及时治疗对于提高患者生存率至关重要。

恶性网状细胞病概述
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恶性网状细胞病
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