阵发性睡眠性血红蛋白尿症营养支持治疗缓解知识有那些？

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（FMF）是一种罕见的代谢性疾病。它是由于一种酶缺乏导致红细胞内的血红蛋白分解产生的代谢产物沉积在肾脏中，导致肾脏功能受损并引起血尿。营养支持治疗可以减轻症状，延长生命，并提高生活质量。下面是阵发性睡眠性血红蛋白尿症营养支持治疗缓解知识的介绍。

1. 生物素

生物素是一种水溶性维生素，可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症。它可能通过促进羟基血红蛋白的形成来减轻症状。建议口服大剂量生物素（10-30毫克/日），但需要在医生的指导下使用。

2. 高碳水化合物饮食

高碳水化合物饮食可提供能量维持正常的代谢过程，减少蛋白质的分解。建议每天食用5-7克/kg体重的碳水化合物。

3. 蛋白质限制饮食

蛋白质限制饮食是必需的，因为蛋白质的代谢会导致产生更多的代谢产物，增加肾脏的负担。超过0.8克/kg体重的蛋白质摄入可能会增加尿中代谢产物的含量，导致肾脏功能进一步受损。建议每天摄入0.6克/kg体重的蛋白质。

4. 食物限制

应避免摄入鱼、海产品、禽类、豆类、坚果及肉类等高蛋白食品。此外，应避免摄入富含铁的食物，如肝、红肉、瘦肉等，因为铁会促进红细胞的分解，导致更多的代谢产物产生。

5. 补充铁

尽管富含铁的食物应该避免摄入，但是如果缺铁，应该考虑铁的补充。建议口服铁剂（每日15-30毫克）或静脉注射铁剂。

总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的营养支持治疗应该注重限制蛋白质、限制高蛋白食品、补充铁剂和食用高碳水化合物饮食。应该在医生的指导下进行合理的营养支持治疗，以缓解症状并提高生活质量。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症缓解方式
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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