什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症?

F.JCLOVE 34 2023-04-25 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的代谢性疾病,主要表现为睡眠时出现血红蛋白尿,这是由于在睡眠中某些身体反应发生异常引起的。该疾病又被称为“黑尿病”,因为患者的尿液在睡眠后会变成像黑皮肤一样的颜色。此病的发病原因尚不明确,但有遗传因素的存在,多数病例发生在青年人。治疗该病并无特效药物,一般采用对症和支持治疗,如补充血液和保持水分等。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症?

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,简称PNH)是一种罕见的血液疾病,主要特征是造血系统中出现异常的红细胞溶解现象,导致血液中出现大量的血红蛋白。

这种疾病通常是由于一种骨髓干细胞的变异引起的,这种变异导致骨髓中产生的红细胞表面缺乏一种特殊蛋白质(叫做膜缔合蛋白),这种蛋白质起到了保护红细胞的作用。因此,这些受到变异的红细胞容易被免疫系统攻击,导致红细胞的溶解,产生大量的血红蛋白,而且这种溶解通常发生在夜间。

PNH的患者通常会因为出现夜间香港赛马会资讯的症状而寻求医疗帮助。这些症状包括:血尿、血腥尿、贫血和疲劳等。患者通常也会出现血栓和肝脾肿大等并发症。

PNH目前没有完全治愈的方法,但可以采用一些药物管理症状,比如使用抗凝药物来预防血栓的形成。同时,通过造血干细胞移植等方法也可以治疗这种疾病。

由于PNH是一种罕见的疾病,目前还没有很好的预防方法。患者通常需要遵循医生的指示,定期检查和治疗。对于家族中有PNH患者的人群,也应该关注患者并及时就医。

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