阵发性睡眠性血红蛋白尿症会导致肾脏损害吗？

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的血液疾病，特征是红细胞发生异常分解，导致溶血性贫血和血红蛋白尿，患者经常出现夜间突然性质护照黄疸，目前认为是由于某种基因突变引起的。据统计，PNH病例发生率约为1.3/100万人，因此病情的危害性也就有限。那么，阵发性睡眠性血红蛋白尿症会导致肾脏损害吗？

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现主要包括缺血性和溶血性两个方面。其中，溶血性贫血和血红蛋白尿是其最为典型的症状。体内大量游离血红蛋白在肾小球滤过后，由于其颗粒较大，不能被肾小管迅速吸收，如果大量积聚在肾小管内，将会引起肾脏损伤。此外，血红蛋白进入肾小管以后，还会转化为一氧化碳和铁，这些代谢产物也会对肾脏造成一定的损害。

在PNH的治疗中，常规的药物包括生长因子、维生素B6、激素等，这些药物在一定程度上可以改善病人的症状，但不能治愈。如今，干细胞移植成为处理PNH病情的主要方式，通过干细胞移植，可以使患者恢复到正常人的状态，但是风险较高，难以实施。此外，在PNH治疗中还有一些针对肾脏损伤的方法，如ACEI/ARB、ACEi/ARB/CCB等药物，这些药物可以调节弥散压和静脉压，促进血压的下降，从而降低肾脏血管阻力，减轻肾脏负担。

总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿症在临床上常常导致肾脏损伤，因此治疗过程中需要随时注意，及时积极地采取对策，比如加强对于肾功能的监测，调整药物剂量，进一步控制病情的发展。此外，还需要注意饮食健康，避免进食高蛋白、高糖、高脂肪等对肾脏不利的食物。在医生的指导下，积极治疗PNH，控制其发展，可以减轻肾脏的负担，从而保护肾脏健康。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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