阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以遗传吗?
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2023-04-25
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种稀有的血液疾病,治疗方法主要是通过血液学支持治疗和病因治疗。常用的药物包括:
白细胞介素2受体阻滞剂白细胞介素2(IL-2)在PNH的发病机制中起着重要的作用。 目前已开发出一些白细胞介素2受体阻滞剂,包括可卡因肽(Eculizumab)和罗四昔普(Ravulizumab)。这些药物均能显著改善PNH的症状和生存质量。其中可卡因肽已经被FDA批准用于治疗PNH。
免疫抑制剂免疫抑制剂可以降低免疫系统的反应性,从而减少红细胞的破坏。 常用的免疫抑制剂包括环孢霉素、美罗华和他克林等。 但是,这些药物常常会导致副作用,如感染和癌症等,因此应该根据患者的具体情况选用。
血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可以抑制血管紧张素的合成或作用,从而减少肾脏损伤和糖尿病肾病等并发症的发生。 这些药物包括依普利肝素、卡托普利和厄贝沙坦等。
抗凝药物PNH患者的血液容易凝结,因此常常需要使用抗凝药物来预防血栓形成。 常用的抗凝药物包括华法林、肝素和阿哌沙班等。
总之,PNH是一种稀有的血液疾病,治疗方法应根据患者的具体情况来选用。 需要注意的是,药物治疗应在专业医生的指导下进行。
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