真性红细胞增多症是什么？

真性红细胞增多症，也称原发性红细胞增多症，是一种罕见的骨髓性肿瘤，主要特征是骨髓中红细胞系的增生失控，导致红细胞数量异常上升。其临床表现多种多样，包括头晕、乏力、憔悴、皮肤黏膜苍白、视力模糊等症状。

真性红细胞增多症的病因目前尚不完全清楚。大多数患者有且仅有一种突变基因JAK2V617F，这是一种常见的致癌基因突变。此外，还有其他一些致癌因素可能与该病的发生有关，如长期接触有害化学物质、放射线照射、病毒感染等。

该病的诊断需要进行骨髓穿刺及生化检查。骨髓穿刺结果显示红系增生异常、血红蛋白过高，可作为鉴别结果示。生化检查方面，大多数情况下患者血清中的红细胞计数、血红蛋白和血容积均显著升高。

真性红细胞增多症的治疗包括药物治疗和骨髓移植。目前治疗方案以用药为主，主要有干扰素α、羟基脲和达菲利韦等。通过调整其治疗方案，患者可以缓解贫血、头晕、头痛等症状。如果患者病情较为严重，及药物治疗难以控制病情，那么骨髓移植也是一种有效的治疗方法。但是，骨髓移植的风险比较大，操作难度较高，因此不是所有的患者都适合骨髓移植治疗。

总的来说，真性红细胞增多症是一种罕见的骨髓性肿瘤，治疗方法比较多样化，需要根据患者的实际情况，选择适合的治疗方案。同时，定期的随访和常规复查也是非常必要的。

真性红细胞增多症初步诊断
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真性红细胞增多症
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