葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症与其他遗传性疾病的区别是什么?
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2023-04-27
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种罕见的遗传性代谢性疾病,是由于G6PD基因突变导致的酶缺陷所引起的综合征,主要表现为溶血性贫血、黄疸、胆汁淤积和肝细胞损伤等。在某些情况下,该疾病可能会引起危及生命的情况,如下:
频繁的溶血危机:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者出现急性溶血性贫血时,红细胞会被迅速分解,导致红细胞数量骤减,严重时可能危及生命。此时,需要立即拨打120急救电话,进行输血和其他必要治疗。
药物引发的溶血危机:该疾病患者服用一些药物,如洋地黄、氨茶碱、非甾体抗炎药等,都可能引起溶血危机。此时,需要立即停药,拨打120急救电话,进行救治。
新生儿溶血危机:妊娠期间患有该疾病的女性,可以将其缺陷基因传递给胎儿。如果新生儿红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏严重,可能引起急性溶血危机。此时,需要立即拨打120急救电话,并送往正规医院进行治疗。
严重肝细胞损伤:该疾病会导致肝脏出问题,严重时可能导致肝功能衰竭。此时,需要立即拨打120急救电话,并送往正规医院进行治疗。
因此,当患者出现上述情况时,需要立即呼叫120急救电话,并根据医生的建议进行必要的治疗。此外,患者和家属应该认真理解病情,避免引发溶血危机的药物和食物,保持生活规律和锻炼身体,提高抵抗力和应对危机的能力。
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