葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症与其他遗传性疾病的区别是什么?
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2023-04-27
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种遗传性疾病,患者体内缺乏G6PD酶,导致红细胞受到氧化应激时不能保护细胞膜,出现溶解,进而引发溶血性贫血。G6PD缺乏症的治疗主要是通过营养支持来缓解溶血贫血的症状,特别是在发作期间。
营养学治疗包括以下方面:
饮食要以高蛋白、高维生素、高铁、高叶酸、高细胞外抗氧化剂的为主,禁食酸性食物及促进氧化的物质,如维生素C、丙酮酸、柠檬酸、麦芽酸等。多吃含铁质的食物,如红糖、黑豆、菠菜、猪肝等。
可补充谷胱甘肽、N-乙酰半胱氨酸等微量元素,促进红细胞还原酶的活性恢复。
多吃含有维生素C、E,锌等抗氧化剂的食物,如橘子、西红柿、芦笋、菠菜等,可以帮助抗氧化,减少细胞膜受到的氧化伤害。
由于溶血症状导致红细胞短寿,加上天然摄入的铁不易被吸收,因此G6PD缺乏症患者常常出现贫血,补充铁剂有助于纠正贫血。
营养治疗可以调整饮食结构、促进铁的吸收和利用、补充叶酸、维生素B6等有助于纠正贫血。
营养支持对于G6PD缺乏症的治疗具有重要的帮助作用,可以防止溶血性危机的发生,同时纠正患者的贫血症状。但是,营养治疗并不能治愈G6PD缺乏症本身,只能缓解疾病症状和改善患者的生活质量。如果患者出现严重贫血、疼痛、黄疸等症状,应尽快到医院治疗,以免出现严重后果。
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