葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症与其他遗传性疾病的区别是什么?
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2023-04-27
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种常见的遗传性疾病,患者血液中的G6PD酶产生不足,使得红细胞维持正常的氧化还原平衡受到破坏,从而导致溶血、贫血等症状。除了这些基本的症状外,G6PD缺乏症还存在一系列的可能并发症,下面就着重介绍一下这些并发症。
Hemolytic crisis(溶血危机):G6PD缺乏症的基本症状就是溶血和贫血,发病时会出现发热、黄疸、贫血、腹痛、心慌、上呼吸道感染等症状,严重者可导致肾衰竭、休克等危及生命的症状。
Acute renal failure(急性肾衰竭):G6PD缺乏症的患者尤其是男性,易发生溶血性尿毒症综合征,即在溶血危机的过程中,红细胞破坏释放的血红蛋白进入血液循环,沉积在肾小球中,导致急性肾衰竭。
Infections(感染):G6PD缺乏症的患者的免疫力会比正常人略低,他们身体内的细胞无法承受氧化压力,无法处理由各种感染引起的某些的自由基进一步伤害,所以他们容易感染疟原虫、链球菌、麻疹、病毒和细菌等,甚至可能诱发败血症等细菌性感染。
Delayed hemolytic anemia(迟发性溶血性贫血):这是一种罕见的G6PD缺乏症并发症,大多数患者在经历溶血危机后的3-5天内出现贫血症状。患者不发热,胆红素水平较低,但可以发现红细胞破坏和白细胞增加等现象。
总体来说,G6PD缺乏症的并发症是多种多样的,包括溶血危机、急性肾衰竭、感染和迟发性溶血性贫血等。早期发现和及时治疗,以及通过生活方式的改变来避免导致溶血和其他并发症的诱发因素,都是减少并发症发生的有效手段。同时,患者在日常生活中还需要避免食用药物、化学物品和食物中的负担,以免进一步伤害身体。
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