什么是慢性粒细胞白血病?

心梦情缘 8 2023-04-27 慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病是一种罕见的骨髓增生性疾病,主要特征是骨髓中的粒细胞过度增生,导致白细胞数目过高。慢性粒细胞白血病通常较慢进展,病程长达数年或数十年。患者常常没有症状或仅有轻微症状,如疲劳、失眠等,且骨髓中的白细胞也可能无症状增加。治疗包括药物治疗和干细胞移植,药物治疗通常能控制病情,但难以根治。
什么是慢性粒细胞白血病?

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,简称CML)是造血干细胞克隆增生引起的一种慢性白血病。CML属于骨髓增殖性疾病(myeloproliferative neoplasms,简称MPN),它的特点是由骨髓中的幼稚粒细胞(myeloid progenitor cells)分裂而来的白细胞数量异常增加,在外周血中出现更多的粒细胞和幼稚细胞,同时减少其他成熟的血细胞,包括红细胞和血小板。

CML的起因是染色体异常,大部分患者(超过90%)发生了PHP(Philadelphia染色体)染色体易位,这是20号染色体和9号染色体发生易位,产生了一种新融合基因BCR-ABL1,其生成了使细胞无法受控增殖的蛋白SABL。SABL蛋白开启了多条信号通路,主要通过启动细胞周期复制,使幼稚粒细胞继续分裂,形成更多的异常粒细胞,而且这些细胞还是无毒性的。

大部分CML的患者被认为是没有任何的症状,但细胞增殖导致的外周血喉咙,去修长发人,乏力,腹痛等硝烟是明显的,CML也可能存在儿茶酚胺作用的影响,导致心动过速和出汗等症状。

目前,CML的主要治疗方法是采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,简称TKI)类药物治疗。酪氨酸激酶抑制剂可以阻断BCR-ABL1蛋白生成,从而防止幼稚粒细胞继续分裂,最终减少异常粒细胞的数量。如果药物治疗失效或导致副作用或患者不合适继续治疗,则需要考虑骨髓移植(BMT)。

总之,CML是一种造血干细胞克隆增生引起的慢性白血病,其产生的主要原因是PHP染色体易位,酪氨酸激酶抑制器药物已成为CML的主要治疗方法,BMT是治疗失效或药物副作用较大的选择。

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慢性粒细胞白血病知识问答
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