慢性粒细胞白血病的预防措施有哪些?
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2023-04-27
慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,简称CML)是造血干细胞克隆增生引起的一种慢性白血病。CML属于骨髓增殖性疾病(myeloproliferative neoplasms,简称MPN),它的特点是由骨髓中的幼稚粒细胞(myeloid progenitor cells)分裂而来的白细胞数量异常增加,在外周血中出现更多的粒细胞和幼稚细胞,同时减少其他成熟的血细胞,包括红细胞和血小板。
CML的起因是染色体异常,大部分患者(超过90%)发生了PHP(Philadelphia染色体)染色体易位,这是20号染色体和9号染色体发生易位,产生了一种新融合基因BCR-ABL1,其生成了使细胞无法受控增殖的蛋白SABL。SABL蛋白开启了多条信号通路,主要通过启动细胞周期复制,使幼稚粒细胞继续分裂,形成更多的异常粒细胞,而且这些细胞还是无毒性的。
大部分CML的患者被认为是没有任何的症状,但细胞增殖导致的外周血喉咙,去修长发人,乏力,腹痛等硝烟是明显的,CML也可能存在儿茶酚胺作用的影响,导致心动过速和出汗等症状。
目前,CML的主要治疗方法是采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,简称TKI)类药物治疗。酪氨酸激酶抑制剂可以阻断BCR-ABL1蛋白生成,从而防止幼稚粒细胞继续分裂,最终减少异常粒细胞的数量。如果药物治疗失效或导致副作用或患者不合适继续治疗,则需要考虑骨髓移植(BMT)。
总之,CML是一种造血干细胞克隆增生引起的慢性白血病,其产生的主要原因是PHP染色体易位,酪氨酸激酶抑制器药物已成为CML的主要治疗方法,BMT是治疗失效或药物副作用较大的选择。
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