复发性多软骨炎是什么?

Wendy 20 2023-04-28 复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响关节和软骨组织,症状包括关节疼痛、肿胀和僵硬,有时还会发热和疲乏。这种疾病通常在儿童和青少年时期出现,但也可能在成年人中发生。目前不知道疾病的原因,诊断主要通过体检、影像学和实验室检查来进行。治疗包括以类固醇为主的药物治疗和关节手术,目的是减轻炎症并预防关节损伤。
复发性多软骨炎是什么?

复发性多软骨炎(Recurrent Polychondritis, RP)是一种罕见的自身免疫疾病,多见于青壮年男性,尤以40~50岁发病率最高。临床上表现为反复性软骨炎性病变,常累及多个器官系统。

RP的病因尚未完全明确,但研究表明与免疫系统异常有关。RP通常分为三类临床表现形式:耳鼻喉部病变,眼部病变和全身性病变。耳鼻喉部病变是最常见的,约90%的RP患者有这种表现。耳部炎症导致外耳软骨和耳廓肿胀,耳屏、鼓膜和中耳结构也会受到影响。喉部病变多呈反复性发作,早期症状为声音嘶哑、喉部疼痛、吞咽疼痛等,严重者可导致呼吸功能不全。鼻部病变包括鼻中隔炎、鼻腔炎、鼻咽癌炎等,鼻中隔炎常常导致鼻出血和鼻塞。

RP患者眼部病变约占30~40%,可表现为结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜脉管炎等。全身性病变包括肺部、心脏、肠道、肝脾等器官的炎症,通常表现为喉结节、关节疼痛、皮疹、肌炎等症状。RP患者还可能出现淋巴瘤、多发性硬化、类风湿关节炎等自身免疫疾病。

RP诊断主要依靠病史、体征和实验室检查。RP的特征性体征是软骨炎,尤其是耳廓软骨肿胀。实验室检查发现血清C反应蛋白、类风湿因子、免疫球蛋白E升高,抗核抗体和抗红细胞抗体积极,也有助于RP的诊断。

RP目前没有特效的治疗方法。主要以控制症状和炎症为主。通常使用皮质类固醇、免疫抑制剂、金制剂、抗菌药物等对症治疗。严重情况下,可能需要进行手术治疗,如耳部重建手术、喉部支架等。

RP是一种罕见且严重的疾病,容易被误诊和漏诊,建议患者及时就医,接受专业医生的全面诊断和治疗。

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复发性多软骨炎初步诊断
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复发性多软骨炎
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