肢端肥大症是一种怎样的遗传疾病?
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2023-04-28
肢端肥大症(acromegaly)是由于垂体前叶生长激素(GH)分泌过多引起的病症。GH主要作用于肝脏产生生长因子,刺激骨骼和软组织生长。当GH过多分泌时,会导致骨骼、软组织和内脏器官的过度增大,从而出现肢端肥大症的症状。肢端肥大症可以通过药物治疗,下面就来详细介绍一下。
首先,药物治疗是肢端肥大症的首选治疗方法。药物治疗的目的是降低GH水平,减轻症状,预防并发症。目前临床上用于治疗肢端肥大症的药物主要是生长激素抑制剂和生长激素受体拮抗剂两类。
生长激素抑制剂是指通过针对垂体前叶抑制生长激素的分泌来降低GH水平的药物。临床上应用较为广泛的生长激素抑制剂是索马替尼和帕氟尼。它们可以选择性地靶向受体,减少GH和IGF-1的产生和分泌,从而降低GH和IGF-1的水平。生长激素抑制剂的治疗优势是孕育问题较少,可用于青少年和女性患者。
生长激素受体拮抗剂是指通过拮抗生长激素作用的受体而降低GH水平的药物。目前已有两种生长激素受体拮抗剂被批准并应用于临床,分别是帕利诺单抗和伊塞特洛贝。生长激素受体拮抗剂的治疗优势是在三个月内迅速降低GH和IGF-1水平,并且能够预防疾病进展和手术治疗后的复发。
另外,肢端肥大症的治疗也需要与手术和放射治疗相结合。手术治疗是通过切除GH-secreting垂体腺瘤或减少垂体体积来控制GH水平。放射治疗是一种较为缓慢的治疗方法,它可以通过消减垂体自身组织或垂体瘤来降低GH水平。不过,药物治疗是肢端肥大症治疗的主要手段,可以有效控制GH水平、缓解症状,也是预防并发症的重要方法。
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