淋巴管肌瘤病是什么？

淋巴管肌瘤病是一种罕见的遗传性疾病，主要影响淋巴管系统，导致淋巴管扩张和淋巴水肿。这种疾病通常被称为蓝色巨人痣病或lymphangiomatosis和lymphangiomyomatosis。

淋巴管肌瘤病分为两种类型：一个是先天性非细胞型淋巴管肌瘤病（Lymphangiomatosis，简称LA），另一种是结节性硬化症(lymphangiomyomatosis，简称LAM)。 patients患者往往会同时罹患这两种疾病。

淋巴管肌瘤病主要发生在女性，特别是那些已经到达孕产年龄的女性。其中LAM病的患病率更高，多见于育龄女性，并且常与失铜症(Copper deficiency)有关，LA多数早在童年或青少年即出现症状。淋巴管肌瘤病也可以在出生后几个月就开始表现，但这种情况比较少见。在大多数情况下，淋巴管肌瘤病会随着时间的推移而恶化。

淋巴管肌瘤病的主要症状包括淋巴水肿，特别是腹水和胸水，性质黏稠，黄色淡蓝色等，可以导致呼吸困难，肝和脾的肿大，腹部疼痛，肾囊肿，胸口闷，腹泻等症状。严重的情况下可能发生呼吸衰竭和心衰。

目前，淋巴管肌瘤病的治疗可行性评估仍存在问题，虽然有一些病人可能能从心脏和肺移植中受益，但手术并不是治疗所有病例的最好选择。由于淋巴管肌瘤病的发病机制不清楚，目前还没有有效的药物治疗方法。大多数治疗的方法采用对症治疗，通过减轻症状来缓解病情。

总体来说，淋巴管肌瘤病是一种罕见而难以治疗的疾病。虽然目前并没有有效的治疗方法，但随着医学技术的发展以及对这种疾病的深入研究，相信我们很快就能够找到一种更好的治疗方法来帮助患者。

淋巴管肌瘤病初步诊断
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淋巴管肌瘤病
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