什么是原发性视网膜色素变性？

原发性视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa，简称RP）是一种罕见的遗传性眼病，主要影响眼睛的视网膜，常常导致患者的渐进性视力减退，并使他们成为夜盲症（怕黑）。此病是由于遗传异常造成了视网膜中各个细胞的变性和死亡，尤其是视网膜色素上皮细胞和视杆细胞，最终导致失明。

原发性视网膜色素变性通常是多基因遗传性疾病，常常随着家族中至少一个或多个成员的发病而出现。有三种遗传方式：常染色体显性、常染色体隐性、X染色体联锁遗传。其中常染色体显性的原发性视网膜色素变性是最常见的，约占全部病例的20% ~ 25%。

此病的早期症状会随着时间的推移逐渐恶化。其主要症状包括夜盲、视野缩小及丧失色觉。视力的损失并不是无规则的，而是一种“Tunnel vision”（“隧道视力”）或“Gun barrel vision”（“炮筒视力”）。就是说，视网膜周边的视力被侵蚀，而中央（如剖面图示）则相对保持较好。此病的最终结果是病人常因中央视野严重损失而完全失明。

对于现在尚没有治愈RP的方法，研究仍在进行中。许多的技术还在实验阶段，但部分技术却已经被临床医学使用，并对一些患者有一定的帮助。如色素上皮治疗、视网膜显微手术组织移植、人工晶体植入、基因疗法等。以基因疗法为例，研究人员能针对病人的基因进行类似于细胞治疗或者吸入疗法的治疗。基因治疗的灵感就来自于人类历史上的小儿麻痹症研究。一些肌肉应用话剂的基因治疗被证实能显著改善这种讲究基因治疗。

总之，原发性视网膜色素变性是一种对视力的严重影响，其预测和治疗仍是一项重要任务。我们可以通过了解病情和尝试不同的治疗方法来帮助患者维护其视力。随着医学科技的进步，相信未来会有更多的有效方法来治疗这种疾病，让更多的患者获得重见光明的机会。

原发性视网膜色素变性知识问答
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