α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是什么？

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎（α1-antitrypsin deficiency emphysema）是一种因遗传基因突变引起的肺部疾病。

胰蛋白酶是一种在胰腺中生成的酶类，它的主要功能是消化蛋白质。α1-抗胰蛋白酶是一种抗酶，它能够抑制胰蛋白酶的活性，从而保护胰腺和其他器官免受胰蛋白酶的损伤。一旦人体内α1-抗胰蛋白酶的水平降低，就会导致胰蛋白酶在体内活性过高，引发多种疾病，其中包括α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎主要表现为肺部气肿。通常，肺部会释放一种名为弹性蛋白的蛋白质，这种蛋白质能够维持肺部组织的弹性和稳定性。然而，由于α1-抗胰蛋白酶耗竭，胰蛋白酶持续破坏弹性蛋白，导致肺泡壁松弛无力，出现气肿。气肿会导致呼吸障碍、呼吸道感染和肺功能减退等问题。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是一种遗传性疾病，通常是由父母遗传给子女的。如果一位父母携带突变基因，他们的子女有50%的几率也会携带该基因并发展成疾病。此外，该疾病也可能是个人自身产生的突变造成的。

目前，治疗α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的唯一方式是通过给予患者α1-抗胰蛋白酶的补充剂来解决。在日常生活中，患者需要避免吸烟、扬尘和污染等有害因素，同时进行定期的肺功能检查和治疗以确保早期发现和治疗。最好咨询肺部专业医生，以获取适当的治疗建议。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
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