左心发育不良是什么？

左心发育不良（Left Heart Hypoplasia）是指胚胎发育早期左心室、主动脉瓣、主动脉以及其周边管道的异常发育，导致出生后的心脏结构和功能异常。

左心发育不良是一种非常严重的心脏病，常见于婴儿。由于左心室和主动脉狭窄、闭锁或缺损，血液在左心室收缩后无法正常流向主动脉和体循环，容易导致心功能衰竭、缺氧等严重后果。

左心发育不良的病因并不清楚，有可能与胎儿期间的某些因素，如染色体异常、母体感染等有关。该疾病又称为左心综合症（Left Heart Syndrome）。

临床表现：

出生后不久，患儿常出现呼吸困难、脱水、发绀等症状。受到较高的负荷，心脏不断尝试补偿，使左心室、主动脉壁不断扩张，出现心肌细胞肥大、排列不规则等病理形态。如果不及时治疗，病情将愈发严重。

治疗：

该疾病需要手术干预，治疗方法包括心脏旁路手术（Fontan法）、主动脉瓣替换、心脏移植等。手术后，患儿需要长期接受药物治疗，例如应用利尿剂、洋地黄、ACE抑制剂、β-受体阻断剂等。

预后：

左心发育不良的预后较差，患儿面临心脏移植的风险。手术和药物治疗可以改善病情，但是手术后需要长期随访，并进行术后康复。

总之，左心发育不良是一种非常严重的先天性心脏病，需要进行手术治疗，而且预后并不乐观。对于孕妇来说，确保孕期检查和保障孕期健康可以降低儿童患病的风险。

左心发育不良概述
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左心发育不良
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