主-肺动脉隔缺损有哪些类型？-健康百科

主-肺动脉隔缺损有哪些类型？

主-肺动脉隔缺损是一种先天性心脏病，指位于心脏主动脉与肺动脉之间的隔板缺损。按照缺损的位置和形态不同，可以将主-肺动脉隔缺损分为以下三种类型：膜型主-肺动脉隔缺损：隔板上有一个圆形或卵圆形的缺损，缺损较小，但仍然可以导致血液流向肺动脉而减少到达全身的血流量。肌肉型主-肺动脉隔缺损：隔板缺损形态不规则，较大且横向跨越隔板，隔板上下两侧的肌肉组织没有完全连接。这种缺损可影响左心室和右心室的功能。移位型主-肺动脉隔缺损：也称为完全隔缺损，隔板被完全移位到肺动脉内，导致左右心室无法分离。这种缺损是最严重的，并且需要及早进行手术治疗。

主-肺动脉隔缺损（Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect，PAVSD）是一种较为罕见的先天性心脏疾病，是由于胚胎期发育不完全，导致心脏中主动脉和肺动脉没有连接，同时心室间隔缺损，从而导致心脏无法正常进行血液循环。

根据肺动脉的走向和程度的不同，PAVSD又分为下列几种类型：

侧向型肺动脉隔缺损：肺动脉从左心室侧面流向右心室，常伴有三尖瓣发育不全。
中央型肺动脉隔缺损：肺动脉起始发育缺陷，血液流出心脏只能通过房间隔缺损的洞进入左房，然后通过左房和左室的瓣膜进入主动脉，然后再回到体循环。
远端型肺动脉隔缺损：肺动脉进入肺部分枝时发育缺陷，肺动脉的分支明显受阻，从而导致肺部血管阻塞。
双向瓣膜型肺动脉隔缺损：PDA（动脉导管未闭）与三尖瓣的连接成为后狭窄，导致心血管主干和肺动脉之间的沟通被完全隔开，血液无法通过肺动脉流入肺部循环而获得氧气，从而导致氧气供应不足。

PAVSD患者需要根据病情接受不同的治疗方法，在治疗时需要考虑病情的严重程度、功能障碍的程度等因素，尽可能地保证病人的生命质量以及延长生存期。同时，病人的家属也需要给予关怀和支持，使病人能够更好地面对疾病的挑战。

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主-肺动脉隔缺损概述
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