致死性肝内胆汁淤积综合征是什么?

文骁 5 2023-05-06 致死性肝内胆汁淤积综合征

致死性肝内胆汁淤积综合征,又称Reye综合征,是一种罕见但严重的疾病。它通常发生在婴儿和青少年中,受到一些病毒感染后,服用含有阿司匹林或水杨酸衍生物(如一些发热、感冒药物)的药物。该综合征会导致肝脏内胆汁淤积,引起肝功能衰竭、脑水肿、呼吸困难等症状,甚至有可能导致死亡。预防该综合征的最好方式是避免使用含有阿司匹林或水杨酸衍生物的药物,同时加强对病毒感染的预防和治疗。
致死性肝内胆汁淤积综合征是什么?

致死性肝内胆汁淤积综合征(Severe Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy,简称ICP)是一种孕期发生的罕见的妊娠并发症,主要特征是孕妇肝脏内胆汁的排泄受到抑制,引起胆汁淤积,导致严重的肝功能障碍和其他严重的妊娠并发症。ICP的发病率在世界各地不同,亚洲的发生率稍高,全球发生率约为0.2% ~ 1.5%。

ICP最常见的症状是强烈的瘙痒感,尤其是手掌和脚底部,难以忍受。其他常见症状包括上腹部疼痛,乏力,食欲不振,大便颜色变浅等。如果不及时采取治疗措施,ICP可能会导致孕妇肝功能失常、早产、胎儿妊娠期死亡等严重的后果。

ICP的病因至今还不完全清楚,但已有研究表明,ICP可能与孕妇缺乏某些营养物质、遗传因素、胆汁酸代谢紊乱等因素有关。研究发现,ICP更常见于越南、波兰、斯洛伐克、中国和南美洲等地的东亚和拉丁美洲地区的妇女,这提示ICP可能与地理和种族因素有关。

ICP的治疗主要包括药物治疗和控制症状。常用的药物包括胆汁酸降低剂、抗组胺药、肝保护剂等。此外,孕妇应避免贫血、血小板减少等并发症的发生。如果严重的胆汁淤积导致孕妇肝功能失调,甚至是威胁到胎儿生命的情况,建议结束妊娠,采取剖宫产等手段。

因此,对于出现瘙痒和其他与ICP相关的症状的孕妇应及早就医,并接受正确的诊断和治疗。此外,孕妇应注意保持良好的饮食习惯,避免暴饮暴食,多吃含有足够维生素和营养物质的食物,避免过度疲劳,保持心情舒畅,这些都有助于预防ICP的发生。

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致死性肝内胆汁淤积综合征概述
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致死性肝内胆汁淤积综合征
概述 病因 症状
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