致死性肝内胆汁淤积综合征早期表现都有那些？-健康百科

致死性肝内胆汁淤积综合征早期表现都有那些？

致死性肝内胆汁淤积综合征早期表现主要包括疲倦、腹部不适、食欲不振、体重减轻、皮肤瘙痒、尿色深黄或褐色等。同时，患者可能还会出现恶心、呕吐、腹泻、腹水、发热、黄疸等症状。如果患者出现以上症状，应及时就医，并接受相关检查，以尽早确诊并给予及时治疗。因为早期诊断和治疗对预防并发症以及提高治愈率十分重要。

致死性肝内胆汁淤积综合征（英文缩写为PFIC）是一种罕见的、终身性的、早期易致死的肝脏疾病。其特点是在婴儿期或幼儿期开始出现黄疸、肝功能异常和胆汁淤积等症状，如果未及时治疗，可能会导致肝硬化、肝功能衰竭、甚至死亡。下面将就PFIC的早期表现做一简要介绍。

高胆红素血症：PFIC患者常常伴有高胆红素血症，且其胆红素的来源主要是非结合胆红素。这是因为PFIC患者的胆汁淤积严重，导致肝细胞无法将被处理过的胆红素转化为结合胆红素，使之排出体外。
黄疸：由于胆汁淤积的存在，PFIC患者常伴有黄疸。该症状表现为皮肤、白眼球、黏膜等部位发生黄色染色，尤其是在新生儿和婴儿期较为显著。
肝大：PFIC患者的肝脏通常会出现肝大的症状，这是因为肝内胆汁淤积严重，导致肝脏增大。
肝功能异常：PFIC患者肝功能会逐渐下降，表现为血清胆碱酯酶和γ谷氨酰转移酶等肝功能指标升高。同时由于胆汁淤积的存在，肝功能损害的程度也越来越严重。
胆囊扩张：在PFIC的早期，肝内胆管常常受到阻塞，胆囊因胆汁大量积聚而扩张。

总之，PFIC的早期表现主要包括高胆红素血症、黄疸、肝大、肝功能异常和胆囊扩张等症状。这些表现虽然不一定都出现，但对于这种疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。如果您怀疑自己或家人可能患有PFIC，请及时就医。

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