致死性肝内胆汁淤积综合征治疗达成的目标是什么？

致死性肝内胆汁淤积综合征(double-hit liver failure，DHLF)是一种罕见但危险的疾病，常见于肝脏移植后或肝功能不全的患者，是肝脏和胆管之间交通丧失所导致的肝内胆汁淤积和胆汁潴留，病死率极高。治疗的目标主要包括以下几个方面：

1、及时诊断和治疗：DHLF病情急需及早诊断和治疗，以防病情恶化。应该随时检测肝功能和代谢方面的异常变化，以及血清胆红素和肝酶的任何异常升高。

2、治疗原发疾病：DHLF常常是其他疾病的并发症，因此治疗DHLF之前，应该先治疗原发疾病。例如，肝移植患者需要处理器官排斥反应和感染等问题。

3、肝支持治疗：在诊断和治疗DHLF病人时，积极的肝支持治疗，包括血液净化技术、经鼻胃管营养支持、气管插管、口服镇静剂、肝素等药物治疗等，在治疗DHLF的过程中是必须的措施之一，能有效地缓解病情，维持病人的生命功能。

4、肝移植：对于患有重度DHLF的病人，肝脏衰竭已经到了必须进行肝移植的地步，此时进行肝移植是唯一有效的治疗方法。但要注意，DHLF对移植肝的影响极大，因此移植前要做好相关的评估和准备工作。

综合来看，针对DHLF患者治疗的目标，除了及时诊断和治疗外，还包括维持生命体征和消除病因以外，最重要的是给予肝功能的支持和积极治疗原发病。在最终必须进行肝移植的情况下，需根据患者情况制定个性化的治疗方案，同时进行相关的评估和准备，以确保移植的成功率和治疗效果。

致死性肝内胆汁淤积综合征治疗
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致死性肝内胆汁淤积综合征
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