致死性肝内胆汁淤积综合征的并发症有哪些?
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2023-05-06
致死性肝内胆汁淤积综合征(ADPCKD)是一种罕见但严重的遗传性疾病,其主要特征是肝内胆汁淤积,并最终导致肝功能衰竭和死亡。目前尚没有特效药物来治疗ADPCKD,但是可以通过控制症状和减缓病情的进展来延长患者的生存期。
ADPCKD患者常常出现胆囊结石、胆系感染等症状。因此,可以使用抗生素、胆汁酸结合物等药物来控制这些症状,缓解患者的疼痛和不适感。
由于肝内胆汁淤积会导致肝功能损害,ADPCKD患者常常出现食欲减退、体重下降等症状。因此,在治疗中需要给予充足的营养支持,包括口服营养补充剂、静脉营养支持等。
ADPCKD最终会导致肝功能衰竭,此时肝移植是目前最有效的治疗方法。肝移植可以完全治愈ADPCKD,提高患者的生存率和生活质量。
除了药物治疗外,ADPCKD患者还需要加强自我管理,积极控制病情的发展。保持合理的饮食和运动,避免过度劳累和情绪波动,定期就医检查病情变化等,都是ADPCKD患者应该做的。如果患者有任何疑问或需要帮助,请及时向专业医生咨询。
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