幼年型多发性肌炎诊断依据是什么？-健康百科

幼年型多发性肌炎诊断依据是什么？

幼年型多发性肌炎（JDM）的诊断依据有两个方面：一是病史、体征、实验室检查及肌肉组织病理学表现的综合分析；二是排除其他肌肉病和系统性结缔组织病。具体来说，诊断JDM需要至少满足以下标准：1. 年龄小于18岁；2. 有典型的皮肤损害表现；3. 有肌肉无力或疼痛等症状；4. 实验室检查显示肌酸激酶（CK）升高、针刺感觉迟钝、肌肉活检显示典型的炎性细胞浸润和肌纤维变性坏死；5. 排除其他肌肉病和系统性结缔组织病。

幼年型多发性肌炎（Juvenile Dermatomyositis, JDM）是一种慢性自身免疫性疾病，它主要影响儿童和青少年。该疾病会导致肌肉和皮肤的损伤，表现为肌无力、皮疹和肌酸激酶升高等症状。幼年型多发性肌炎诊断主要包括以下几种依据：

一、症状和体征幼年型多发性肌炎的主要症状包括肌无力、皮疹、肌肉疼痛和衰弱、发热、关节疼痛和肿胀、深部肌肉疼痛、皮肤色素异常等。白塞氏征（Gottron’s sign）是本病的特异性体征，表现为指间、指关节、腕关节、肘关节等处出现红色、有角化的斑块，成对出现，并伴有指甲环状红斑。此外，在X线或核磁共振图像中，肌肉的受损也是该病的一个特征性表现。

二、实验室检查JDM患者血清中的肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等酶类指标常有升高，炎症指标如白细胞计数、C反应蛋白（CRP）、血清降钙素原（Pro-BNP）等也常常升高，是JDM确诊及其疾病活动度评估的重要实验室指标。自身抗体如抗第二型RNA酶（anti-Ro52）抗体、抗AMinoacyl-tRNA合成酶抗体（ARS）等也较为常见。

三、肌肉/皮肤生物组织检查肌肉活检和皮肌炎活检是幼年型多发性肌炎的重要诊断依据，表现主要为组织内多发性炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞等，还有一些结构上的改变，如肌肉细胞空泡变性、再生、空肠，间质的水肿和纤维化等。JDM皮肌炎活检的表现则主要是依据皮肤病理学评价，皮肤表现多为炎性斑丘疹，表皮有玫瑰糠麸样脱屑与角化过度等表现，同时伴有表皮与真皮交界处淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞等细胞浸润。

综上所述，幼年型多发性肌炎的诊断主要依据症状、病史、体征、实验室检查和肌肉/皮肤生物组织检查等综合分析得出。及时的确诊和治疗是预防JDM病情发展和患者生命质量的重要保证。

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