什么是左心发育不良？

左心发育不良（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是一种先天性心脏病，是指左心室、左心房、二尖瓣、主动脉瓣狭窄或闭锁，以及主动脉的大小和位置异常。这种疾病发生在胎儿期，是由于心脏发育过程中的异常导致的。

在正常情况下，心脏由四个房室和四个瓣膜组成，左心室是心脏最重要的部分之一，它负责将氧合血液泵送到主动脉并输送到全身各组织器官。HLHS患者的左心室非常小，无法完成其正常生理功能，因此无法提供足够的血液来满足体内的代谢需求。这种情况下，患者的黄斑、肺部和脑部等重要器官会受到影响，如果不及时治疗，患者可能会死亡。

近年来，HLHS的治疗方法已经改善了，但是仍然是极具挑战性的病症，需要多种治疗措施的综合运用。目前，对于HLHS患者，心脏移植和三期手术是两种最常用的治疗方式。第一次手术通常在患者出生后的前几天进行，其目的是为右心室的输出提供路线。在这个手术过程中，医生在孩子的动脉和静脉之间创建一个通道，从而帮助右心室输送到肺部的血液。

第二次手术通常在患者的3-6个月大时进行，成为补充循环手术。在这个手术中，医生将增加右心室和肺动脉的体积，同时缩小血流到心脏右侧的开口以增加在左心留下的血流量。

第三次手术通常在患者的1-3岁时进行。在这个手术中，医生将创造一个直接将右心室和主动脉相连的通道，从而消除了患者的氧气饱和度。

总的来说，HLHS必须通过成套的手术去逐步改善患者的生活状况。同时，患者每年会进行医生的监护，以确保其健康状况良好。目前，HLHS的存活率正在逐年提高，但仍然需要更多的研究和实践来拓展治疗方法，改善患者的治疗结果。

左心发育不良知识问答
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