致死性肝内胆汁淤积综合征的发病率有多高？

致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见但非常严重的肝病，发病率不高。据报道，该病在全球范围内的发病率大约为每100万人中的1至2人。在欧美地区，其发病率可能更高，为每100万人中的3至5人。在中国，其发病数据尚不完全清楚。但是在临床上，该病的确诊往往比较困难，因此实际的发病率可能会高于统计数据所示。

致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见的疾病，发病率相对较低。它主要发生在患有肝胆管疾病或遗传性疾病的人群中。

目前的研究数据表明，致死性肝内胆汁淤积综合征的发病率大约为1/14,000到1/100,000。在某些特定地区，由于基因和环境因素的影响，其发病率可能略高于全球平均水平。

值得注意的是，致死性肝内胆汁淤积综合征的确切发病率仍存在一定的不确定性。一方面，由于其症状缺乏特异性和明显的临床特征，很难进行准确的诊断和统计。另一方面，由于该疾病存在遗传性，一些潜在的患者可能并没有表现出明显的症状，因此难以被统计到。

总体而言，尽管致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见的疾病，但其严重危害性还是需要引起人们的高度重视。为了有效预防和治疗该疾病，需要加强对其病因、发病机制和诊疗方法的研究及应用。

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