致死性肝内胆汁淤积综合征的并发症有哪些？

致死性肝内胆汁淤积综合征 (PFIC) 是一种罕见的遗传性疾病，主要由于肝内胆汁的异常积累导致。该疾病常常在儿童期就会出现症状，并且会逐渐严重影响健康。如果不及时治疗，致死性肝内胆汁淤积综合征将引起许多严重的并发症，使疾病变得更加严重和危险。以下是该疾病的主要并发症：

1. 肝硬化：长时间的胆汁淤积导致肝脏受损，如过度膨胀和炎症，可能会导致肝硬化。肝硬化会导致肝脏严重损伤，从而导致消化问题和另一种并发症。

2. 胆石症：胆汁淤积可能会导致胆结石。胆石可以堵塞胆管，导致剧烈的胆痛和消化问题。

3. 急性肝功能衰竭：长期的胆汁淤积可能会导致肝功能衰竭。在某些情况下，患者可能会在数周或数个月内出现肝衰竭症状。

4. Sepsis：由于肝脏无法清除分解胆汁的细菌，患者可能会感染导致败血症的病原体。这是一种非常危险和严重的并发症，如不及时治疗，可能会导致患者死亡。

5. 肺感染：由于胆汁淤积，患者可能会感染肺部。这种感染可能会导致呼吸困难和其他肺功能问题。

6. 脾功能失常：由于肝脏无法处理废物，脾脏可能会受到影响，可能会导致血小板减少、贫血等问题。

7. 癌症：说白了，对于许多肝胆疾病，没有得到有效的治疗，最后逐渐衍生为肝部癌症。 因此，对于任何症状严重的患者，应及时就医，进行必要的检查和治疗，以免影响健康和生命。

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致死性肝内胆汁淤积综合征
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