纵隔肿瘤的生存率是多少?
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2023-05-06
纵隔肿瘤是一种相对罕见的肿瘤,其中一些可能与遗传有关。虽然大多数纵隔肿瘤似乎不具有典型的家族病史,但有几种纵隔肿瘤与家族遗传有关。
一些遗传性疾病,如多发性内分泌腺瘤综合症(MEN)和家族性肿瘤症倾向综合症(Li-Fraumeni综合症)与纵隔肿瘤有关联。 MEN是一种罕见的遗传性疾病,可能导致多个内分泌腺体瘤的发生。其中一个亚型(MEN1)可以影响胰腺、腮腺和甲状腺等多个器官。同时该病也与垂体腺瘤、食道神经内分泌瘤和纵隔胸腺瘤的发生有关。而Li-Fraumeni综合症是一种因为体内特定基因突变而引发的遗传性肿瘤综合症,包括乳腺癌、骨肉瘤和脑肿瘤等,其中的一些患者会伴随着纵隔肿瘤的发生。
此外,一些其他基因突变也可能与纵隔肿瘤的发生有关。例如,基因突变和颌骨及颈部的淋巴结转移家族性流行病有关的基因突变可能导致纵隔神经节瘤的出现。家族性胸腺瘤病的发生可能与突变胸腺瘤蛋白有关。
总之,尽管大多数纵隔肿瘤可能与遗传有关系,但仅少数与明确定位突变的家族疾病相关。尤其是乳腺癌、骨肉瘤和食道神经内分泌瘤唯一的遗传关联疾病Li-Fraumeni-syndrom,与纵隔肿瘤的发生有关。因此,如果家族中有多个成员患有纵隔肿瘤和某些其他癌症,则建议他们接受基因咨询以了解风险,并帮助他们做出最佳的预防和治疗决策。
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