患有组织细胞吞噬性脂膜炎的人应该如何保持身体健康?
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2023-05-06
组织细胞吞噬性脂膜炎(HLH)是一种极为罕见的凶险疾病,属于自身免疫病的一种。该病主要表现为免疫系统失控,侵害全身各个器官,引发一系列严重症状和并发症。HLH发病率约为1/50万-100万,最常见于儿童,但成人也可患病。
HLH的病因尚不清楚,但研究显示,患者免疫系统中的细胞错误地启动了一种危及生命的炎症反应,导致大量白细胞进入器官组织中,释放过多的细胞因子,引起多器官功能衰竭和病程加重。HLH常见的病因包括遗传因素、感染、免疫抑制剂使用等。
HLH症状比较明显,包括发热、乏力、贫血、淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等。严重的话还会有神经系统症状、心肌和心包炎、呼吸衰竭等。运用一些检测手段,如血液检测、骨髓检测、恶性肿瘤筛查等,可以帮助医生做出更准确的诊断。
治疗HLH方法比较多,常规治疗包括糖皮质激素、化疗、免疫抑制剂等。在病情危急时,还可以采用免疫球蛋白和细胞治疗等手段。如果患者的HLH由于遗传因素造成,可以通过造血干细胞移植等手段,治疗根源性问题。
总的来说,HLH是一种危及生命的罕见疾病,需要引起医生和患者的高度重视。科学的治疗方法、及时的介入措施,能够显著提升患者的治愈率和生存质量。
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