β-酮硫解酶缺乏症平时饮食应该注意什么？

β-酮硫解酶缺乏症（英文名为“β-ketothiolase deficiency”或“2-Methylacetoacetyl-CoA Thiolase Deficiency”）是一种罕见的遗传性代谢障碍病，患者会影响体内酮体产生和分解的能力。患者的体内无法有效利用脂质分解产生的“β-酮体”为能量和营养物质，这会引发多种症状，如低血糖、智力发育迟缓、代谢性酸中毒等等。

因此，β-酮硫解酶缺乏症患者的日常饮食应严格控制，以下是数个需要注意的事项：

1. 必须遵循低碳水化合物饮食，尤其是低糖、低淀粉的饮食。这里有一本著名的科学食谱书《生物制造》或称《生物化学产物》，“生物制造”食谱的目的是受限于遗传疾病（β-酮硫解酶缺乏症、消化酵素的缺乏等）或限制出于健康原因的人。该食谱要求患者摄取少量碳水化合物，但补充足够的高质量蛋白质和适量的脂肪，以满足人体能量需求。

2. 注意摄取足够的蛋白质，因为蛋白质在β-酮硫解酶缺乏症患者的日常饮食中起到了非常重要的作用。蛋白质可以被身体转化为血糖来维持血糖水平。可以多吃肉类、禽类、鱼类、奶制品等蛋白质丰富的食物。此外，针对缺钾倾向的人群，建议适当的增加摄入果蔬、含钾的食物。

3. 少量食用含脂肪量较高的食物，避免摄取过多脂肪，只需摄入足够来满足人体基本需求即可。食用含有过多的脂肪，会增加身体代谢酮体的负担和造成掉锅。

4. 饮食需实行定量，要稳定缓慢，分餐加餐或常餐定时，定时饮食和饮食量是稳定控制酮体水平的重要因素。

总之，β-酮硫解酶缺乏症患者的日常饮食必须非常地注意，我们必须对患者的代谢过程进行充分的了解，严格遵守科学饮食建议，以维持身体健康。

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β-酮硫解酶缺乏症
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