掌砣角化牙周病综合征是什么?

小佛山姓冯 3 2023-05-09 掌砣角化牙周病综合征

掌砣角化牙周病综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为双手和双脚掌砣样角化皮肤、牙龈炎、齿龈萎缩、牙龈牙周深度增加和牙齿松动等症状。该病的发病机制尚不明确,可能与基因突变有关。目前尚无特效治疗方法,主要采取口腔清洁、抗生素和保持牙周健康的措施以缓解症状。
掌砣角化牙周病综合征是什么?

掌砣角化牙周病综合征(Papillon-Lefèvre Syndrome,PLS)是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为牙周炎、牙齿脱落和手掌和足底的皮肤角化。该综合征通常是由自身隐性遗传方式的基因突变引起的。

PLS患者出现牙齿脱落的典型年龄范围是5-17岁,这是一种特征性的表现。牙龈炎和龈下脓肿也是PLS的常见症状,这些症状多年积累严重导致牙齿脱落。PLS患者的口腔牙周病和正常人不同,早期牙周炎而不是龋齿导致了牙齿脱落。此外,PLS患者还容易出现牙齿发育异常,包括牙齿畸形和不典型的牙根发育。

PLS还会影响患者的手掌和足底的皮肤,这些区域的皮肤表现出角化,干燥、发红和坚硬。这些症状会导致手和脚变得粗糙,而且很容易出现裂缝和疼痛。皮肤症状通常在儿童时期开始出现,在青少年时期达到高峰,并随年龄的增长而减轻。

PLS目前没有有效的治疗方法,但可以通过牙周治疗和口腔护理来减缓症状和预防牙齿的早期脱落。常规的口腔护理和合适的预防性口腔治疗对于维持牙齿的健康和预防常见的口腔感染非常重要。

总之,PLS是一种罕见的遗传性疾病,患者主要表现为牙周炎、牙齿脱落和手掌和足底的皮肤角化。虽然目前没有特效治疗,但定期口腔护理和口腔治疗仍可帮助减轻症状和预防牙齿脱落。

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