掌砣角化牙周病综合征的病程长吗?
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2023-05-09
掌砣角化牙周病综合征(Papillon-Lefèvre Syndrome,PLS)是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为早发性牙周炎和掌砣角化病。PLS患者由于缺乏卡特普氏杆菌蛋白酶(Cathepsin C,CTSC)的功能,导致免疫系统的缺陷,使得细菌易于沉积在牙周炎的部位,从而引发牙齿松动、脱落、口臭及颜面部肿胀等严重牙周炎症状。此外,PLS还可引发其他多种并发症,如下:
细菌性感染:PLS患者由于牙周的细菌沉积影响免疫,默认成为细菌性感染的易感群体。 病情如滤泡性瘤及色素囊肿可由于细菌性感染导致恶化。
胃肠道炎症:PLS患者的免疫系统功能受损,易患胃肠道炎症,如炎症性肠病、溃疡性结肠炎等。同时也可导致营养不良等疾病的发生。
皮肤病:PLS患者的角化病(掌砣角化病)可以影响皮肤正常的生长和发育。定期皮肤检查对于早发现皮肤恶性肿瘤非常重要,如黑色素瘤等。
精神障碍:PLS患者的牙周炎严重影响到职业、家庭和社交生活,同时掌砣角化等外表缺陷也造成了患者的心理负担。这些因素可以导致患者出现情绪低落、抑郁等精神障碍。
贫血:PLS患者的免疫系统功能受损,可能会影响造血系统的正常运作,导致贫血等症状。
因此,PLS患者除了需要专业的牙齿护理以外,还需要全面的常规检查,以早发现并发症,及时治疗和管理。同时,患者也需要心理咨询及治疗,以减轻患者的心理负担。
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