左心发育不良综合征是否可以通过手术治疗?
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2023-05-09
左心发育不良综合征(HLHS)是一种罕见的心脏疾病,出生时左心部分发育不良,导致心脏不能提供足够的血液供应。在过去,这种疾病被认为无法治愈而被认为是致命的。但是,随着医学技术的不断发展,现在可以通过手术治疗这种疾病。
手术治疗HLHS的方法是分阶段的,通常需要进行三次不同的手术。第一步是新生儿期的手术——主动脉弓重建术或者动脉导管成形术。这种手术旨在增加肺部和心脏之间的血流,并减轻心脏负担。第二步是在孩子大约 3 到 6 个月大时进行的 Glen 手术,旨在进一步增加肺动脉和体动脉之间的血流以促进健康的心脏发育。第三步是 Fontan 手术,在孩子 18 个月到 3 岁左右进行,通过搭建肺动脉和体静脉之间的连接管进一步增加血流,促进心脏健康发育。
与手术治疗相比,HLHS 的非手术治疗是有限的。因为这种疾病仅影响左心而不影响右心,因此心脏可以补偿,心室壁加厚并逐渐增加泵血能力。但是,这种补偿性增加的能力是有限的,因此对于严重的 HLHS 病例来说,手术治疗仍然是唯一的选择。
需要指出的是,手术治疗HLHS并不是一次性的,它需要多次且漫长的手术来帮助左心开发,从而让它具有接近正常的功能。在这个过程中,孩子需要监测和支持来保护心脏和全身健康。一般,手术的结果取决于许多因素,包括孩子年龄的大小、孩子的身体状况,和病情的严重程度等。但是,总体来说,手术治疗 HLHS 的成功率在逐渐提高,部分病例还可以在长期随访期间获得完全的康复。
总之,手术治疗HLHS的过程漫长而艰苦,但它是唯一的可能治愈此疾病的方法。当临床医生和家庭全力支持时,该过程可以为HLHS患儿提供终身的健康保障。
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